间皮瘤-原因，症状和治疗

这篇文章是由此做出的贡献间皮瘤癌症联盟。

我们已经了解了很多关于癌症的起因和不同的治疗方法。对于那些用传统疗法，如手术、放疗和化疗，失去希望的人来说，免疫疗法正成为癌症治疗的前沿形式。由于癌症登月计划的目标是治愈癌症，现在提供给免疫疗法的资金和研究机会比以往任何时候都多。虽然不同类型的癌症有不同的挑战和障碍需要克服，间皮瘤患者可以看到巨大的希望，在未来的治疗，如免疫疗法。

间皮瘤

间皮瘤是一种可怕的疾病这是不幸的，完全可以预防。主要是由暴露于石棉，间皮瘤是一种癌症的一种形式，这些癌症在体内某些区域的衬里中发展，包括肺，心脏和腹部。短篇小说短，当石棉被呼吸（或更常见，摄取）时，它可以进入肺部的衬里或前往身体的其他区域之一，在那里由于小钩状而变得嵌入石棉纤维的形状。随着时间的推移，这些嵌入的石棉纤维引起炎症，这可能导致间皮细胞突变并最终形成癌症肿瘤。

这个过程并不快。从第一次接触石棉到人们开始在体内看到或感觉到间皮瘤症状，可能需要几十年的时间。平均潜伏期(从第一次接触石棉到诊断的时间)约为35年，但通常在20-50年之间，有时更长。目前还没有已知的石棉暴露安全水平，即任何石棉暴露都有可能在多年后引起间皮瘤。虽然存在剂量-反应关系(接触越高，患病风险越大)，但没有已知的安全阈值或“安全”接触水平。

不幸的是，间皮瘤的症状通常与其他疾病的症状非常相似，如哮喘、肺炎或肺癌。因此，间皮瘤经常被误诊，这意味着当它被发现的时候，它通常已经开始扩散(转移)，并变成第三或第四阶段的癌症。癌症诊断的后期阶段表明，对于第三阶段来说，癌症体积很大，可能已经扩散，而第四阶段则表明癌症已经从源头扩散到身体的其他器官。这种误诊和发现较晚的情况，意味着大多数间皮瘤患者都有预后极差。其中的原因，长期期间，间皮瘤的稀有性和稀有性使其与许多其他类型的癌症不同。

间皮瘤被认为是孤儿癌;它是一种罕见的疾病，在美国每年只有大约3000名新的间皮瘤患者被诊断出来。因此，间皮瘤从政府获得的研究经费远不及肺癌(今年诊断出约22.4万例)或乳腺癌(今年诊断出约246000例)等更常见的癌症。间皮瘤的研究工作依赖于私人捐赠。

许多人认为，因为间皮瘤是如此罕见，即使你确实碰巧暴露在石棉，也没有真正存在危险。但是，作为美国。环境保护局已注意到，没有安全水平的石棉暴露。任何暴露的人都存在发展间皮瘤的风险，无论是多年来，他们是否已经与Abestos一起工作，或者它们甚至暴露一次。医生和研究人员并不完全理解为什么有些人培养这种疾病，而其他人从未做过，但我们知道有一些遗传因素。例如，多项研究表明某些突变的突变BAP1基因在易感性中发挥作用，以发展间皮瘤，以及其他形式的癌症。正在进行额外的研究，看看有什么，如果有的话，遗传因素可能是在发挥作用。

然而，毫无疑问，石棉暴露仍然是发展间皮瘤的单一最重要的因素。石棉和某些其他自然发生的原料矿物如爱里奥岩，是疾病唯一的科学探明的原因。关于医学和科学社区内的这一点毫无疑问，石棉和癌症之间的联系在古希腊历史数千年后返回。

目前的间皮瘤治疗

与许多癌症一样，间皮瘤的主要传统治疗方法包括手术切除肿瘤肿块(肿瘤切除术)，全身化疗杀死可能扩散到源头以外的癌细胞，以及放射治疗以阻止或减缓肿瘤的生长。通常情况下，多种技术被用作治疗计划的一部分，这种方法被称为多模式疗法。遗憾的是，在许多情况下，癌症诊断得太晚，这些治疗并没有很好地发挥作用。在这种情况下，最好的选择是姑息治疗，这有助于患者控制疾病症状引起的疼痛和不适。

然而，有一些新兴的治疗方法显示出一些治疗间皮瘤的积极潜力。例如，腹膜间皮瘤(即在腹部(腹膜)内壁形成的间皮瘤)患者可以选择一种称为高热腹腔内化疗(HIPEC)的新治疗形式。使用这种技术，外科手术可以将间皮瘤从腹膜和任何其他腹部器官中移除，因为间皮瘤可能已经扩散到其他器官。然后，外科医生进行手术加热化疗清洗整个腹腔。这种靶向化疗方法已被证明能成功杀死许多(如果不是全部的话)术后可能遗留的癌细胞，同时对身体整体的创伤比静脉注射的全身化疗更小。

新的治疗选择:早期发现、免疫治疗和血管生成抑制剂

新的研究还进入了另外两种领域，可能会提高间皮瘤患者的预期寿命：早期检测和免疫疗法。

长期以来，人们都知道，改善间皮瘤患者传统上可怕的预后的最佳方法之一是及早发现疾病。新的技术目前正在进行临床试验，以更早地发现间皮瘤。从呼吸测试到血液测试，研究人员希望他们能找到新的方法来更早地发现癌症，特别是在它开始扩散之前。最近最令人兴奋的进展之一是一种新的血液测试HMGB1，高迁移率组box 1蛋白。这种蛋白通常定位于细胞核，如果细胞因损伤死亡，它就会泄漏到细胞质中，迁移出细胞，并与细胞结合，从而开始免疫反应。这个重要的生物标志物可以用来区分三组人:

• 那些有间皮瘤的人
• 那些接触过石棉但尚未患癌症的人
• 没有接触过石棉的人

这样的测试不仅能让医生更早地发现间皮瘤，从而显著改善患者的预后，而且还能监测那些未来可能患这种疾病的风险更大的人。它也可能被用作一种测试，看看治疗方法在对抗癌症方面的效果如何。

除了早期修改标准治疗和早期检测后，Mesothelioma已被证明自己易于升级和即将到来的免疫治疗。免疫疗法的标准定义是使用通过身体免疫系统来对抗癌症的药物（或其他机制）。然而，有许多不同形式的免疫疗法，以不同的方式工作。例如，称为Pembrolizumab（Keytruda）的新药物导致T细胞更容易识别并引起癌细胞的破坏。Pembrolizumab在治疗间皮瘤时表现出一些巨大的成功，例如在案例中Paul Zygielbaum.。

一种不同的免疫治疗方法是贝伐单抗(Avastin)。这种药物(称为血管生成抑制剂)可以阻止维持肿瘤生长所需的新血管的生长。研究表明，贝伐单抗与治疗间皮瘤的标准化疗药物培美曲塞和顺铂联合使用时特别有效，因为它切断了快速生长的癌症肿瘤的血液供应。事实上，贝伐单抗的使用最近被添加到不可切除间皮瘤的治疗建议中全国综合癌症网是世界上27个癌症中心的联盟。

新诊断方法和治疗的发展，这些诊断方法和治疗使得对一个历史上充满坏消息和可怕预测的领域带来了很多承诺。间皮瘤的生存率虽然大多数人在诊断的一年内仍然死亡，但希望随着这些新的检测技术和疗法出现到主流使用中，它们将对间皮瘤患者的预期寿命和整体存活率产生更大的影响。

然而，无论检测和治疗有多好，仍然存在预防问题。石棉几乎无处不在，仍然存在于旧建筑、材料、家用产品中，甚至是玩具！与许多人的想法相反，石棉在美国和许多其他国家并没有被禁止，它仍然在世界各地进口、出口和使用。新的间皮瘤病例可以通过石棉禁令大大减少。非营利组织的石棉疾病宣传组织正致力于这样一项禁令，该组织总统成员琳达·莱茵斯坦——她的丈夫几年前因间皮瘤去世——最近与参议员芭芭拉·博克瑟合作，在美国参议院提出了2016年艾伦·莱茵斯坦禁止石棉法案。如果这项法案通过，它将立即停止石棉的使用，从而确保子孙后代免受这种危险材料的伤害。

这篇文章由间皮瘤癌症联盟贡献。

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